Elevantmees sai uue näo

Praegu 30-aastane Pascal Coler kannatas alates lapseeast haruldase haiguse Von Recklinghauseni tõve ehk perifeerse neurofibromatoosi käes, kirjutab News of the World.

«See 16 tundi kestnud operatsioon muutis mu elu täielikult.  Olen paranenud ja saan nüüd enam-vähem normaalset elu elada. Tahan perekonna luua ja lapsi saada,» lausus Pascal Coler.

Mehe sõnul ilmnesid ta esimesed haigusnähud väikelapseeas.

«Kuna mu haigus vanuse kasvades ägenes, siis üha vähem käisin ma kodust väljas. Kasvajad mu näos suurenesid pidevalt ning lõpuks oli mul raske rääkida ja süüa,» meenutas prantslane.

Ta meenutas, et koolis teda ta haiguse pärast ei narritud. Pilkealuseks sattus ta siis, kui pidi suhtlema teda mitte tundvate inimestega.

Prantsuse üks kuulsamaid kirurge Laurent Lantier nõustus Coleri opereerima ja ta välimust parandama.

«Arst hoiatas mind näooperatsiooni ohtude eest ja sõnas, et ma võin operatsioonilaual või hiljem surra. Kuid ta kannustas mind lausega filmist «Apollo 13» - «Allaandmine pole valik»,» lausus prantslane.

Kõige kuulsamaks perifeerse neurofibromatoosi käes kannatanuks peetakse 100 aastat tagasi elanud Joseph Merrickit, kes sai esimesena hüüdnimeks Elevantmees.

Briti antropoloog Ashley Montague kirjeldas Merricki haigust 1971. aastal ilmunud raamatus « The Elephant Man: A Study in Human Dignity» (Elevantmees: uuring inimväärikusest).

Neurofibromatoos on pärilik haigus, mis haarab nahka ning närvisüsteemi ning millel eristatakse kahte alavormi.

Haiguse alavormideks on Recklinghauseni tõbi ehk perifeerne neurofibromatoos ja tsentraalne neurofibromatoos.

Esimene neist on üks sagedasemaid pärilikke haigusi, esinedes sagedusega 1: 4000, teine tüüp on aga kümme korda harvem esinev (1: 40 000).

Selle haiguse puhul on tegemist on geeni kahjustusega 17. või 22. kromosoomis, mille alusel toodetakse valku nimega neurofibromiin. Haigust iseloomustavad naha alla tekkivad närvi- ja sidekoest koosnevad neurofibroomid ning heledad pigmentlaigud nahal.